Zaćma wrodzona – historia Gabrysi – w drodze do jak najlepszego widzenia

Zaćma wrodzona - Historia Gabrysi

Na wstępie się przypomnimy – Gabrysia – dziewczynka po operacji wikłającej, obuocznej, całkowitej zaćmy wrodzonej. Nieprawidłowości zdiagnozowane późno, operacje przeprowadzono w czwartym miesiącu życia dziecka. Aspektami towarzyszącymi zaćmie były małoocze oraz zrosty tęczówki z rogówką, które zostały operacyjnie rozcięte w wyniku przeprowadzonej plastyki źrenic wykonanej podczas operacji usunięcia zaćmy. Jako powikłanie tego stanu Gabrysia posiada szerokie, niepracujące źrenice. Bezsoczewkowości towarzyszą w różnym na przestrzeni kilku lat rehabilitacji stopniu intensywności – oczopląs, znacznie obniżona ostrość wzroku, nadwrażliwość na słońce, zez, zaburzone funkcje widzenia obuczonego.

Po lekturze mojego poprzedniego artykułu dotyczącego korekcji optycznej bezsoczewkowego dziecka można odnieść wrażenie, że w temacie korekcji zostało zrobione wszystko co możliwe. Znaleźliśmy swój właściwy zespół specjalistów – optometrysta pediatryczny i kontaktolog dziecięcy. Gabrysia miała prawidłowo skorygowaną wadę refrakcji wynikającą z bezsoczewkowości poprzez aplikację nagałkowych twardych soczewek kontaktowych RGP (Rigid Gas Peramble) o właściwie dobranych mocach. Badaniem podstawowym do wyznaczenia mocy soczewek stała się skiaskopia, a nie wyniki z autorefraktometru.

Brak akomodacji był skompensowany dodatkiem w okularach progresywnych. Dyskomfort związany z szerokimi źrenicami, tj. nadwrażliwość na światło minimalizowaliśmy wprowadzeniem warstwy fotochromu do okularów progresywnych.

Zaćma wrodzona - Historia Gabrysi

Proces widzenia

Widzenie jest skomplikowanym, złożonym procesem, w którym to mózg odpowiedzialny jest za wizualizację obrazu powstającego na siatkówce. W procesie nauki widzenia, miarowo to w pierwszych tygodniach i miesiącach życia powinny wykształcić się połączenia w mózgu, które pozwalają na właściwą interpretację obrazów z siatkówki. Żeby dobrze widzieć musimy uzyskać dobrą jakość obrazu powstającego na siatkówce oraz skutecznie nauczyć widzenia mózg. To właśnie w mózgu muszą znajdować się właściwe reprezentacje pozwalające na odpowiednią wizualizację obrazów z siatkówki.

Szerokie źrenice, miękkie soczewki protetyczne – eksperymenty z korekcją

Mając w przeszłości do czynienia z fotografowaniem próbowałem znaleźć analogię pomiędzy budową ludzkiego oka, a zasadą działania lustrzanki fotograficznej. Nie ma drugiego tak doskonałego układu optycznego jak ludzkie oko, a właściwie oczy, biorąc szerzej pod uwagę aspekty widzenia obuczonego. Przy bardzo dużym uproszczeniu można jednak spróbować zastanowić się nad pewnymi analogiami w zakresie parametrów wpływających na obraz powstający na siatkówce, który w procesie widzenia jest wizualizowany przez mózg.

Od dawna zastanawiało mnie jak szerokie źrenice wpływają na jakość widzenia Gabrysi. Czy uszkodzone przysłony, które powinny regulować ilość światła soczewkowanego na siatkówce powodują jedynie światłowstręt przy dużym nasłonecznieniu? Czy może wpadająca do oka wiązka promieni świetlnych w szerokim zakresie kątowym w wyniku licznych aberracji (zniekształceń) wpływa na obniżenie jakości powstałego na siatkówce obrazu? Czy zbyt duża ilość aberracji powoduje, że mózg nie ma szans nauczyć się prawidłowego obrazu z siatkówki, a następnie go zwizualizować? I finalnie, że szerokie źrenice mogą składać się na obniżenie ostrości wzroku.

Rozwiązaniem wydawały się być soczewki z namalowaną tęczówką ograniczającą średnicę źrenicy. Skonsultowaliśmy nasz pomysł z lek. okulistą i na tamten czas jako wykluczające ich zastosowanie przyjęliśmy, że malowanie nie występowało dla soczewek twardych, miękkie charakteryzowały się większą średnicą i dużo trudniejszą aplikacją oraz, że nie znaliśmy kontaktologa gotowego na dialog z nami i próbę takiego eksperymentu.

Zaćma wrodzona - Historia Gabrysi

Kiedy kwestie wyboru zespołu zajmującego się korekcją optyczną Gabrysi wydały się w końcu ustabilizowane, okazało się, że o szerokich źrenicach Gabrysi myślą również nasi specjaliści. Wspólnie zdecydowaliśmy się na próbę eksperymentu polegającego na ograniczeniu średnicy źrenic przez zastosowanie soczewek protetycznych. Zaczęliśmy od prób z okularami ajuwerdyjskimi, których zadaniem w naszym zastosowaniu było odcięcie bocznych promieni świetlnych powodujących przy szerokich źrenicach zniekształcenia. Podczas noszenia tych ajuwerdyjskich nakładek na okulary progresywne, soczewkowane było jedynie prostopadłe światło. Wobec pozytywnych reakcji Gabrysi podjęliśmy decyzję o próbie aplikacji soczewek protetycznych z namalowaną tęczówką, które dostępne były wyłącznie dla soczewek miękkich. Nie było oczywiste czy i jak Gabrysia zaadaptuje się po latach noszenia RGP do soczewek miękkich, czy poradzimy sobie z ich aplikacją. W pierwszym etapie spróbowaliśmy ze „zwykłymi” soczewkami miękkimi korygując bezsoczewkowość i testując czy przejście na soczewki miękkie ma szansę powodzenia. Szybko nauczyliśmy się aplikacji nowego rodzaju soczewek, oczka Gabrysi również bardzo dobrze, bez komplikacji zareagowały na zmianę. W kolejnym kroku wyrobiliśmy miękkie soczewki protetyczne z malowaniem tęczówki. Obserwując zachowanie wzrokowe oraz porównując wyniki ostrości wzroku, wnioski z całej operacji były takie, że w soczewkach miękkich bez malowania Gabrysia widziała gorzej niż w soczewkach RGP, a w soczewkach miękkich protetycznych porównywalnie jak w sztywnych. W opinii naszych specjalistów, światło w skiaskopii wyglądało lepiej w malowanych soczewkach protetycznych, niepotrzebnie wpadające do oczek promienie zostały odcięte co dawało nadzieję, że warunki optyczne się poprawiły, a widzenie ma szansę rozwoju.

OCT (optical coherence tomography) – optyczna tomografia koherencyjna

Mimo zapewnienia najlepszej znanej i dostępnej na tamten czas korekcji optycznej i wprowadzenia soczewek protetycznych, oczekiwania do zwiększenia ostrości wzorku Gabrysi były dużo większe niż jej mierzalna wartość.

Od samego początku, tj. tuż po operacjach, słyszeliśmy, że siatkówki Gabrysi noszą ślady niewielkich zmian pozapalnych jako pozostałość z okresu kiedy gałki oczne przeszły stan zapalny w fazie prenatalnej. Postanowiliśmy wykonać badanie OCT dna oka, które jeśli technicznie przy oczopląsie udałoby się w odpowiedniej jakości zrealizować miało pokazać czy siatkówki są prawidłowo zbudowane. Czy może brak znacznej poprawy ostrości wzorku jest związany z fizjonomią siatkówek Gabrysi, tj. ubytkami w budowie warstw czy niewystarczającej liczby receptorów.

Nie od razu lecz na odpowiedniej klasy aparacie oraz w prawidłowej konfiguracji tj. z soczewkami na oczkach udało się wykonać badanie. Jakość uzyskanych wyników była na tyle wysoka, że można było postawić wiarygodne wnioski. Siatkówki są zbudowane prawidłowo, wyniki OCT nie wskazują, że to przez niedostateczną ilość receptorów czy ubytki w warstwach, ostrość wzroku Gabrysi nie ma szansy się rozwinąć. W obrazie OCT widać, że dołek plamki żółtej oka prawego jest gorzej wykształcony niż w oczku lewym. Nad dołkiem oka prawego widać błonkę, pozostałość pooperacyjną, która może mieć na taki stan wpływ. To wszystko może tłumaczyć dlaczego Gabrysia ma dominujące oko lewe, czemu oczko prawe jest słabsze w wyniku czego mierzyliśmy się swego czasu z zezem i dlaczego oczkiem prawym patrzy nieznacznie „z byka” w wyniku prawdopodobnie delikatnie ekscentrycznej fiksacji. W wynikach OCT nie znajdujemy jednak potwierdzenia tezy, że to defekty w budowie siatkówek mogą mieć kluczowe znaczenie dla ograniczenia ostrości wzorku.

VEP, ERG – potencjały wywołane – badania elektrofizjologiczne narządu wzroku

Kolejnymi badaniami w kierunku wykluczenia/potwierdzenia defektów w budowie siatkówki, nerwu wzrokowego, przewodności drogi wzrokowej pomiędzy nerwem wzrokowym, a mózgiem – konkretnie korą wzrokową – były wykonane badania elektrofizjologiczne. Wyniki badań okazały się bardzo optymistyczne, stan aktywności siatkówki, nerwu wzrokowego oraz drogi wzrokowej wskazują, że Gabrysia powinna mieć wyższą ostrość wzroku od na tamten czas czy obecnie mierzalnej. To nie z uszkodzeń siatkówki, nerwów wzrokowych czy niewidzialnej w badaniach okulistycznych drogi wzrokowej wynika obniżona ostrość wzroku Gabrysi.

Protetyczne soczewki RGP – eksperymentów z korekcją ciąg dalszy

Równolegle cały czas z tyłu głowy mieliśmy na uwadze wnioski płynące z eksperymentów z aplikacji soczewek twardych i miękkich. Wiedzieliśmy, że przy wysokiej wadzie charakterystycznej dla bezsoczewkowości, optyka stabilnokształtnych soczewek twardych jest lepsza od tej w soczewkach miękkich. Z drugiej strony, logistycznie, nie było dostępnych opcji malowania soczewek twardych. Optymalnym rozwiązaniem wydawało się znalezienie producenta, który wykona twarde, malowane soczewki protetyczne i przetestowanie soczewek we właśnie takie konfiguracji.

Nasza kontaktolog po długich poszukiwaniach finalnie znalazła firmę, która wykonała dla Gabrysi takie soczewki. Nie były to klasyczne soczewki RGP, a malowane, protetyczne, twarde soczewki rąbkowe (Intra Limbal RGP) charakteryzujące się większą średnicą od soczewek RGP. Większa średnica soczewek pozwoliła na precyzyjne wykonanie malowania oraz gwarantowała, że przy oczopląsie „ruchoma” źrenica będzie bardziej stabilna niż przy pływających soczewkach RGP.

Powrót do soczewek RGP, ale w wersji protetycznej był zwieńczeniem naszego wyobrażenia korekcji bezsoczewkowości w kontekście szerokich źrenic Gabrysi i wniosków z jakości widzenia podczas aplikacji różnych rodzajów soczewek – twardych, miękkich, protetycznych.

Gabinetowe ćwiczenia VT

Od kiedy Gabrysia skończyła dwa lata, prowadziliśmy w domu ćwiczenia VT (Vision Therapy) na podstawie otrzymywanego podczas konsultacji instruktażu. Od niedawna mamy możliwość ćwiczenia stacjonarnego w Warszawie. Pojawiły się pierwsze gabinety VT, w których kompetentni optometryści prowadzą terapię zajmując się dziećmi. Mając dostępne możliwości mogliśmy wprowadzić gabinetowe ćwiczenia terapii widzenia. To po ćwiczeniach przez lata prowadzonych na podstawie instruktażu, samodzielnie, w domu, była dla Gabrysi nowa, dodatkowa szansa na poprawę jakości widzenia. Raz w tygodniu, przez godzinę Gabrysia ćwiczy gabinetowo VT.

Zaćma wrodzona - Historia Gabrysi

Sprawdzamy

Od czasu kiedy w tematach ocznych Gabrysi osiągnęliśmy wydawało się stabilizację minęły dwa lata. To był czas eksperymentów z soczewkami, gabinetowych ćwiczeń VT, dodatkowych badań. Mamy umiarkowane nadzieje na poprawę ostrości wzroku Gabrysi wynikającą z aplikacji soczewek protetycznych. Wyniki OCT i badań elektrofizjologicznych pozwalają cały czas taką nadzieję mieć. Droga do lepszego widzenia nie została zamknięta. Rozsądek i dotychczasowa historia progresu wyników ostrości wzroku Gabrysi studzą oczekiwania. Odpowiednio wyedukowani przez naszych specjalistów do kwestii ostrości wzroku podchodzimy obecnie spokojnie mając świadomość, że widzenie to szereg innych funkcji i błędem jest rozpatrywanie jakości widzenia tylko i wyłącznie przez pryzmat ostrości wzorku. To wszystko pozwala spokojnie i pokornie podchodzić do uzyskiwanych wyników badań.

Ostrość wzroku poprawiła się, Gabrysia przeczytała kolejny rządek. To bardzo dobre informacje. Przez długi czas staliśmy w miejscu i niewielki, a jednak progres pokazuje, że warto było i nadal należy walczyć. Światło w skiaskopii nigdy wcześniej nie było tak dobrej jakości jak teraz, tj. w twardych soczewkach protetycznych. Gabrysia ma prosto ustawione oczy, nie ma zeza, oczopląs jeszcze się zmniejszył. Mimo oczopląsu Gabrysia dobrze wodzi w pełnym zakresie ruchu gałek ocznych. Wykształciły się funkcje widzenia obuczonego, Gabrysia ma jednoczesną percepcję i fuzję tzn., że patrzy jednym i drugim oczkiem, a mózg składa obraz z tych dwóch obiektywów w całość jako jeden.

Wnioski

Malowane soczewki protetyczne – Czy poprawa ostrości wzroku związana jest z udoskonaleniem korekcji, tj. wprowadzeniem twardych soczewek protetycznych? Jaki wpływ na uzyskane wyniki mają wiek i inteligencja? Niewątpliwe zmiany w korekcji powodują, że Gabrysia otrzymuje lepszy obraz na siatkówce. Pyt. czy jej mózg jest w tym wieku jeszcze na tyle plastyczny, żeby mógł przeprogramować się na lepsze widzenie? W procesie nauki widzenia, w jego kluczowym czasie, tj. w pierwszych miesiącach życia, mózg został „sformatowany„ do widzenia dużo gorszej jakości obrazem. Jeśli nawet teraz spowodowaliśmy, że obraz na siatkówce jest lepszej jakości, mózg może nie być w stanie go zobaczyć i zwizualizować gdyż nie ma zakodowanych reprezentacji dla wyższej rozdzielczości obrazów. Czy można na tym etapie, tj. w wieku 6 lat, „przeprogramować” konfigurację widzenia? Liczymy na plastyczność mózgu, ewentualna poprawa to na pewno czasochłonny proces, należy być cierpliwym. Nie przestaniemy szukać innych, nowych, innowacyjnych rozwiązań.

Przy szerokich źrenicach w stanach po zaćmie wrodzonej, wydaje się zasadnym wprowadzenie twardych soczewek protetycznych już na początku korekcji bezsoczewkowości.

Skiaskopia – Pisałem o tym aspekcie w poprzednim artykule – powtórzę raz jeszcze gdyż błędy popełnione w doborze mocy korekcji w czasie pooperacyjnym mogą okazać się nieodwracalne. Komputerowe badanie refrakcji przy oczopląsie i szerokich źrenicach obarczone jest bardzo dużym błędem. Analizując dziesiątki wyników tych badań wnioski mamy jednoznaczne – wyniki z autorefraktometru nie mogą być w wikłających stanach pozaćmowych traktowane jako wiarygodne do wyznaczenia mocy soczewek. To mocne słowa lecz specjaliści, którzy w takich przypadkach nie wykonują skiaskopii i polegają jedynie na wynikach urządzenia komputerowego są nieodpowiedzialni. Zawsze można powiedzieć – w przypadku Państwa dziecka należy przeprowadzić dodatkowe badania, ja ich nie wykonuję, przepraszam, nie podejmuje się, proszę udać się gdzie indziej.

W kluczowym czasie nauki widzenia w stanach po zaćmie wrodzonej powinna być zapewniona właściwa korekcja bezsoczewkowości. Podstawowym badaniem do wyznaczenia wady refrakcji jest skiaskopia.

Czas – wzrok to najbardziej skomplikowany, doskonały i złożony ludzki zmysł. Proces nauki widzenia nie jest do końca poznany. Zaburzenia w jego wczesnym stadium mogą prowadzić do nieodwracalnych w skutkach zmian.

Diagnozujmy stany zaćmy wrodzonej jak najszybciej. Każdy dzień może mieć znaczenie. Operujmy, korygujmy właściwie bezsoczewkowość, reagujmy odpowiednio na inne powikłania w odpowiednim czasie.

VT – kompetentni, dyplomowani optometryści prowadzą terapię VT już nie tylko w Poznaniu.

Możliwości prowadzenia terapii gabinetowej VT dla pozaćmowych dzieci to nowe szanse. Wprowadzenie terapii pozwala na minimalizowanie skutków zaburzeń naturalnego procesu nauki i rozwoju widzenia.

Specjaliści – okulistyka dziecięca w Polsce w skomplikowanych przypadkach, a takim są wszelkie stany po zaćmie wrodzonej to nisza. Przypadków takich dzieciaczków statystycznie jest niewiele. Każdy przypadek jest inny, brak jest spójnych standardów postępowania medycznego. Wysokiej klasy specjalistów, profesjonalistów, fascynatów z naukowym podejściem, artystów w swoim fachu, jest przynajmniej w Polsce garstka.

Rodzicu dziecka z zaćmą wrodzoną – sam musisz znaleźć zespół specjalistów, którzy zajmą się wzrokiem twojego dziecka. System publicznej opieki zdrowotnej w Polsce jest kompletnie nieprzygotowany do zapewnienia ci wsparcia. Korzystając nawet z prywatnej opieki należy być czujnym i kierować się do właściwych specjalistów.

Sukcesy – Gabrysia jest samodzielna, traktujemy ją bez taryfy ulgowej z uwagi na uszkodzony wzrok. Identycznie jak młodszą siostrę, bez dodatkowej atencji. W przedszkolu o deficytach Gabrysi wiedzą jedynie Panie, w społeczności przedszkolaków, defekt jest niezauważalny. Podczas dyżuru wakacyjnego w nieswoim przedszkolu nie informowaliśmy kadry w ogóle o problemie wzrokowym córki – przez trzy tygodnie nikt się nie zorientował. Po okresie gdy Gabrysia miała problem z zejściem po trzech schodkach z tarasu na kempingu – córka biega, ze schodami nie ma problemów, w wakacje zaczęła sama, bez kółek bocznych – jeździć rowerem, zimą – uczy się jazdy na nartach. Gabrysia pisze w zwyczajnym zeszycie w trzy linie, zna wszystkie litery, czyta co jest w stanie zobaczyć, ładnie rysuje.

Zaćma wrodzona - Historia Gabrysi

Zaćma wrodzona - Historia Gabrysi

Obawy – kończy się etap przedszkola, przed nami od września nowe wyzwania – szkoła. Zacznie się czas gdzie wzrok, jego ostrość, będą miały niebagatelne znaczenie na to jak córka w nowej sytuacji się zaadaptuje. Jak sobie poradzi z materiałem, tempem pracy, zmiennym otoczeniem, wyzwaniami. Będzie dobrze, damy radę, przezwyciężymy ewentualne trudności i bez chwili wytchnienia będziemy dalej walczyli o jak najlepsze widzenie oraz funkcjonowanie wzrokowe.

Niestety w przypadkach poważnych uszkodzeń wzorku u dzieci często próbuje się protezować niepełnosprawność i dostosowywać otoczenie do deficytów w często zamkniętych enklawach. Mało popularna jest droga, w której podstawą do naturalnej i szczęśliwej egzystencji jest minimalizowanie skutków deficytów, integracja oraz adaptacja do funkcjonowania w świecie jaki wszyscy znamy.

Tomasz Sadowski

Tomasz Sadowski

Tata Gabrysi, dziewczynki z dysfunkcją wzroku spowodowaną zaćmą wrodzoną. Szczęśliwy ojciec dwóch wspaniałych córek. Informatyk. Z konieczności zainteresowany zagadnieniami z szerokiego spektrum tematów dot. okulistyki dziecięcej.

Więcej postów

Share on Pinterest